Синдромът на Dandy-Walker е вродено заболяване, което включва малкия мозък с кухина, наречена четвърта камера в мозъка. Характеризира се със забавяне (хипоплазия) и образуване на киста в задната кухина на черепа в резултат на тези аномалии. В допълнение, хидроцефалия, т.е. повишено вътречерепно налягане и разширяване на черепа, може да придружава.
Какви са симптомите на болестта?
Симптомите на заболяването обикновено започват в ранна детска възраст. Основните симптоми са забавянето на невро-моторното и развитието на интелигентността на детето и растежа около главата. Това означава, че нервната система и мускулно-скелетната система в организма като цяло изостават в систематичното, подходящо за възрастта и необходимо развитие. В резултат на това, поради ненормален мускулен тонус и контракции към напреднала възраст, се появява спастична стойка на тялото, с други думи спастичност и неадекватност в развитието на интелигентността. Развитието на интелигентност и нивото на интелигентност остават нормални при около половината от пациентите.
Симптомите на заболяването зависят от тежестта на аномалиите, които причиняват заболяването. Някои деца могат да достигнат определена възраст без никакви симптоми. Понякога заболяването не се забелязва до зряла възраст и се появява случайно при прегледи, извършени по друга причина.
Понякога единственият признак на заболяване е необичайното увеличаване на обиколката на главата, признато от семейството, и постепенното нарастване на главата на детето.
Пациентите, които не са забелязани в ранна детска възраст или в ранна детска възраст, могат да се проявят със симптоми на повишено вътречерепно налягане (повръщане, епилептични припадъци, безпокойство) или симптоми на дисфункция на малкия мозък (нарушение на равновесието, залитане и необичайни треперения в очите при гледане надясно).
Какви са аномалиите, открити при синдрома на Dandy-Walker?
Друг важен момент е, че синдромът на Dandy-Walker е свързан с аномалии в развитието на някои други органи в мозъка. Например, вродено отсъствие или недостатъчно развитие на органа, който осигурява комуникация между мозъчните полукълба, наречени corpus callosum (мозъчна връзка), лицеви аномалии, аномалии, включващи ръце, крака и пръсти, и сърдечни аномалии са някои от тях. С други думи, някои от тези нарушения могат да се наблюдават при дете със синдром на Dandy-Walker.
Какви са начините за лечение при синдром на Dandy-Walker?
Въпреки че няма окончателно лечение за това заболяване, нещата, които могат да се направят, могат да варират в зависимост от степента на заболяването.Ако липсва хидроцефалия, т.е. увеличаване на цереброспиналната течност във вътречерепните кухини, пациентите могат да бъдат проследявани само на редовни интервали. увеличава се и се предотвратява обиколката на главата. IQ е под нормата при 50% от пациентите. Често срещани са проблеми с баланса, спастичност и трудности при контролиране на двигателните движения.Необходими са редовна физикална терапия и редовно проследяване на пациентите от невролози в развитието, неврохирурзи и физиотерапевти.