Какво представлява коарктацията на аортата? симптоми, причини и лечение

Аортна коарктация

При коарктацията на аортата удебеляването в средата на аортата води до стеноза в аортата. Има два вида според местоположението на тази стеноза. При предукталния (инфантилен) тип лезията е преди дуктуса. При този тип котировки дуктусът е почти винаги отворен. При постдукталния (възрастен) тип стенозата е дистална до точката, където лявата субклавиална артерия се разклонява и дуктусът се свързва с аортата. Постдуктален тип коартация представлява приблизително 75% от всички аортни коартации.

Аортната клапа е бикуспидна в 46% от случаите с аортна коартация. В допълнение, тубуларната хипоплазия на arcus aorta, PDA и VSD са най-честите аномалии при тези пациенти.

Епидемиология

Той представлява 8% от всички вродени сърдечни заболявания. Това е 3 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените (мъжки случай / женски случай = 3/1).

Клиника

Има симптоми, свързани с хипертония, лява сърдечна недостатъчност и нарушение на перфузията на долните крайници. Те:

Диспнея при усилие

Главоболие

Кървене от носа

Бърза умора

Cladicatio

При физически преглед; Могат да се открият горещи ръце и студени крака. Докато изразен и рязък пулс е осезаем в сънните артерии, импулсите на долните крайници са слаби и забавени. Систоличната разлика в кръвното налягане между горните и долните крайници е повече от 20 mmHg. Разликата в налягането между ръката и крака се увеличава с усилие. Палпират се динамични удари на върха на лявата камера. Има систоличен шум, който се чува най-добре в междулопаточната област на гърба. Възможно е да има и обезпечения в предната гръдна стена. От тези обезпечения се чува непрекъснато мърморене.

ЕКГ

При деца, особено през първите 3 месеца, дясна или бивентрикуларна хипертрофия, Т инверсия в левите прекордиални отвеждания, хипертрофия на лявата камера при възрастни (дълбоко S в V-1, голяма R вълна в V-5)

Рентгенов

Кардиомегалия, признаци на задръстване на белите дробове при симптоматични деца

При асимптоматични и по-големи деца сърцето може да е нормално, над нормалното или по-голямо от нормалното.

3 конфигурации в левия край на аортата, (горната половина на 3-те знака се дължи на разширената лява субклавиална артерия и долната половина на постстенотичната аортна дилатация.)

Вдлъбнатина в долното лице на костите (особено в 4-8-ми ребра)

ECHO

Най-добрият подход за ехокардиографа е супрастерналният. Местоположението на стенозата, нейният градиент, функциите на лявата камера и други лезии, ако има такива, се откриват и изследват.

MRT / DSA (цифрова ангиография на вещества): Визуализация на стеноза

Инвазивна диагноза

Извършва се визуализация на стенозата като DSA. Освен това се определя градиентът на налягането.

Усложнения

- Субарахноидален кръвоизлив (вродената аневризма е често срещана в полигона на Уилис.)

Руптура на аортата

Аортна дисекация

Лява сърдечна недостатъчност

Инфекциозен ендокардит

Инфаркт на миокарда

Лечение

Профилактика на инфекциозен ендокардит

Лечение на сърдечна недостатъчност, ако има такава

Операция при асимптоматични деца на 4-годишна възраст (Операцията трябва да се извърши най-късно преди учебния период)

Незабавно хирургично лечение при всички симптоматични пациенти

В случаите с кратка стеноза стенозата се отстранява и се прави анастомоза от край до край. В случаите с дълга стеноза се извършва допълнителна пластична реконструкция (например може да се използва лявата субклавиална артерия).

Хирургичната смъртност е под 1%. Смъртността е по-висока при тези със сърдечна недостатъчност и кърмачета. Хирургичната смъртност може да се увеличи до 25% поради свързани аномалии.

Прогноза

Максималната продължителност на живота при неоперирани пациенти е на възраст 30-35 години.

Съобщава се, че при пациенти, претърпели операция преди 1-годишна възраст, 54% от коартацията може да се повтори в рамките на 7 години.

Докато 5-годишната следоперативна преживяемост е 100% при пациенти с изолирана аортна коарта, тя е около 75% при тези със свързани аномалии.